囊性纤维化

医疗保健由一支专业的保健人员队伍提供。他们与CF患者及其重要他人/家庭合作，帮助他们管理疾病，并在CF和非CF日常生活之间实现健康平衡。CF团队在需要时为门诊、定期门诊预约和住院治疗提供连续性护理。

CF是什么?

囊性纤维化是加拿大最常见、致命的常染色体隐性遗传疾病。其特征是主要在肺部和消化道有粘稠的分泌物。

谁CF ?

大约每25个加拿大人中就有1个携带有缺陷基因，3600个活产婴儿中就有1个被诊断为囊性纤维化。携带者自身不会受到CF的影响。但是，如果他们的伴侣也是携带者，则他们的孩子每怀孕一次，就有1/4的机会生下囊性纤维化。30年前，患有CF的儿童将无法存活下来开始上学。今天，随着研究和医疗保健的进步，加拿大的中位生存年龄现已超过40岁。

会发生什么呢?

肺部粘稠的分泌物为细菌的生长提供了理想的培养基，从而导致CF患者频繁感染。吸入药物和胸部理疗常规是放松粘稠分泌物和减缓肺部疾病进程的日常方案的一部分。许多CF患者需要经常住院两到三周，静脉注射抗生素以控制感染。尽管进行了治疗，肺部最终还是会受到细菌的慢性感染，对气道造成不可逆转的损害，最终导致呼吸衰竭和死亡。

在消化系统中，厚厚的分泌物阻止胰腺酶的正常生产和运输到胃肠道。这些酶是分解和吸收食物中营养物质所必需的。CF患者每次进食时必须摄入多种人工消化酶药片、维生素和矿物质，以帮助消化食物

有治疗方法吗？

CF无法治愈。最终，受损肺部的影响越来越限制了他们正常生活的机会。对于那些处于疾病末期的患者来说，生存的唯一希望是接受双肺移植。不幸的是，供体肺的需求远远超过了可用性。许多人在等待新肺的名单上会在器官可用之前死亡。